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A doença de Castleman (DC) é uma doença que afeta os gânglios linfáticos e tecidos associados. Existem dois tipos de CD, explica o Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD), uma filial do National Institutes of Health (NIH).CD pode ser referido por outros nomes também, incluindo:
- Tumor de Castleman
- Hiperplasia ganglionar angiofolicular
- Hiperplasia de linfa angiofolicular
- Linfoma benigno gigante
Um tipo de doença é chamado de CD unicêntrico, em que os gânglios linfáticos afetados são limitados a uma determinada área do corpo, como o tórax ou abdômen. O segundo tipo de CD é conhecido como CD multicêntrico e não está confinado a uma parte específica do corpo. Em contraste, esta forma da doença é encontrada em todo o corpo, ou sistemicamente, impactando conjuntos de gânglios linfáticos e tecidos de várias áreas, incluindo pescoço, clavícula, axila ou virilha.
A doença recebeu o nome de Dr. Benjamin Castleman, a pessoa que forneceu as primeiras descrições da doença na década de 1950. Embora o CD não seja um câncer, as células podem crescer e se multiplicar no sistema linfático de maneira semelhante ao linfoma. Uma condição do sistema linfático em que se desenvolve um supercrescimento anormal de células é conhecida como distúrbio linfoproliferativo. Alguns indivíduos com DC podem desenvolver linfoma, de acordo com a American Cancer Society.
A DC é considerada uma doença rara com aproximadamente 6.500 a 7.700 novos casos por ano, conforme relatado pela Castleman Disease Collaborative Network (CDCN), uma iniciativa global que visa promover opções de pesquisa e tratamento para a doença.
O CDCN observa que a idade de início da DC unicêntrica geralmente ocorre quando uma pessoa tem 20 a 30 anos, e a idade de início da DC multicêntrica é de 40 a 60 anos.
Sintomas
Os sintomas da DC podem ser vagos e inespecíficos para uma determinada doença. Além disso, algumas pessoas com a doença podem não estar cientes de nenhum sintoma, e os gânglios linfáticos aumentados podem ser localizados durante um exame físico ou teste para uma condição diferente - isso é especialmente verdadeiro nos casos de DC unicêntrica. No entanto, dependendo da localização dos gânglios linfáticos aumentados, uma pessoa pode apresentar sinais e sintomas como:
- Um caroço perceptível na pele
- Dor nos linfonodos aumentados ou ao redor deles
- Plenitude na barriga
- Dificuldade respiratória
Normalmente, as pessoas com DC multicêntrica apresentam sintomas mais graves, especialmente se o indivíduo também tiver infecções virais. Esses sintomas podem incluir:
- Fadiga
- Febres
- Maior suscetibilidade a infecções graves
- Náusea
- Perda de peso
- Suor noturno
- Fraqueza
- Anemia
- Fígado ou baço ficando dilatado
Causas
Até o momento, a causa específica da doença permanece desconhecida. Mas há uma associação entre DC multicêntrica e pacientes imunocomprometidos, como aqueles que vivem com o herpesvírus humano 8 (HHV-8) e o vírus da imunodeficiência humana (HIV).
A doença pode afetar indivíduos de todas as idades, sexos e origens, e acredita-se que ocorra esporadicamente nas pessoas, ao contrário de uma doença hereditária.
Diagnóstico
Como os sinais e sintomas da DC se sobrepõem a outras condições médicas, pode ser difícil diagnosticar. Como mencionado acima, a doença é mais notavelmente encontrada quando os linfonodos aumentados são descobertos durante exames físicos ou exames de imagem para outras condições. Em muitos casos, a equipe física ou médica descartará a possibilidade de outras doenças antes de chegar a um diagnóstico de DC. Isso pode levar de semanas a anos, de acordo com o CDNC.
No entanto, em 2017, alguns avanços foram feitos no que diz respeito ao diagnóstico de DC multicêntrica associada ao HHV-8 com a criação de novos critérios diagnósticos internacionais baseados em evidências. Quando um médico suspeita do diagnóstico de DC, ele pode solicitar os seguintes testes e procedimentos para confirmar a doença.
Biópsia de linfonodo
Como os sintomas da DC são semelhantes a outras doenças que afetam os linfonodos, como o linfoma, será necessária uma biópsia do linfonodo aumentado. A biópsia pode ser realizada com agulha ou via cirurgia.
Exames de sangue e urina
Os exames de sangue e urina podem revelar anormalidades, como anemia, marcadores inflamatórios elevados ou função renal reduzida, que podem ser indicativos de DC. Além disso, exames de sangue e urina podem ser usados para descartar a presença de outras infecções ou condições.
Imaging
Os exames de imagem, como ressonância magnética ou PET, podem ser usados para localizar as áreas dos gânglios linfáticos aumentados no corpo. Os testes de imagem podem ser usados para demonstrar se o tratamento também está funcionando.
Tratamento
O tratamento difere dependendo se a pessoa tem DC unicêntrica ou DC multicêntrica.
CD Unicêntrico
Na maioria dos casos de DC unicêntrica, a cirurgia para remover os linfonodos aumentados é considerada o tratamento padrão. Pacientes com DC unicêntrica podem ser curados se os resultados do teste retornarem aos intervalos normais e eles não apresentarem mais sintomas. Mas alguns pacientes podem continuar a sentir sintomas desagradáveis mesmo após a remoção cirúrgica dos gânglios linfáticos e podem exigir tratamento adicional semelhante ao da DC multicêntrica.
CD multicêntrico
No passado, a quimioterapia era usada para tratar DC multicêntrica, mas os medicamentos estão surgindo como tratamento de primeira linha. Os medicamentos de imunoterapia, como o Sylvant, aprovado pelo FDA, são usados para atingir uma superabundância de proteínas produzidas por pessoas com DM multicêntrico. Outros tratamentos podem incluir corticosteroides para reduzir a inflamação e medicamentos antivirais quando o HHV-8 ou o HIV estão presentes.
Se os medicamentos não impedem o crescimento excessivo de células nos gânglios linfáticos, então terapias mais agressivas, como quimioterapia ou um transplante de medula óssea de suas próprias células-tronco (conhecido como transplante autólogo de medula óssea) podem ser justificadas.
Prognóstico
O CDCN relata que as taxas de sobrevida para uma pessoa com DC unicêntrica é superior a 10 anos e a expectativa de vida permanece a mesma.
Em 2012, as taxas de sobrevivência para casos de CD multicêntricos na marca de cinco anos foram de 65 por cento e 40 por cento na marca de 10 anos, respectivamente.
Com a chegada de medicamentos projetados especificamente para os anticorpos associados à DC multicêntrica, espera-se que os resultados dos pacientes melhorem.
Uma palavra de Verywell
Embora ainda haja muito a descobrir sobre a DC, especialistas e pesquisadores de todo o mundo estão trabalhando para compreender melhor a doença e melhorar as opções de tratamento para os pacientes.
As causas dos linfonodos aumentados