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A síndrome de Budd-Chiari é uma condição causada pela obstrução do fluxo sanguíneo do fígado, na maioria das vezes por um coágulo sanguíneo. A síndrome de Budd-Chiari primária está presente quando há obstrução devido a um processo principalmente venoso (trombose ou flebite). O Budd-Chiari secundário está presente quando há compressão ou invasão das veias do fígado por uma lesão que se origina fora da veia (como um tumor).A síndrome de Budd-Chiari ocorre com mais frequência em indivíduos com distúrbios subjacentes que causam coagulação do sangue, incluindo síndrome antifosfolipídeo e distúrbios mieloproliferativos, como policitemia vera e hemoglobinúria paroxística noturna. Distúrbios inflamatórios crônicos, como doença de Behçet, doença inflamatória intestinal, sarcoidose, síndrome de Sjögren ou lúpus, também podem causar a síndrome de Budd-Chiari.
A síndrome de Budd-Chiari afeta pessoas de todas as origens étnicas e afeta igualmente homens e mulheres. É sabido que a síndrome de Budd-Chiari é um distúrbio raro, mas não se sabe exatamente com que frequência ela ocorre. Estudos epidemiológicos sugerem que, em países não asiáticos, a síndrome de Budd-Chiari é mais comum em mulheres e geralmente se apresenta na terceira ou quarta década de vida (embora possa ocorrer em crianças ou adultos mais velhos). No entanto, na Ásia, há uma leve predominância de homens, com mediana de idade de 45 anos na apresentação.
Sintomas
A maioria das pessoas que desenvolve a síndrome de Budd-Chiari apresenta três sintomas principais:
- Ascite, na qual o fluido se acumula na cavidade abdominal, muitas vezes tornando o abdômen distendido
- Dor abdominal
- Um fígado aumentado, conhecido como hepatomegalia, porque o sangue pode fluir para o fígado, mas não para fora dele
A acumulação de sangue no fígado pode causar danos às células hepáticas. Se o fígado não estiver funcionando bem, a pessoa pode desenvolver icterícia (olhos e pele amarelados) e problemas renais.
Diagnóstico
Os sintomas usuais da síndrome de Budd-Chiari não são necessariamente pistas para seu diagnóstico, porque esses sintomas podem ser causados por uma série de distúrbios. Se um indivíduo tem um distúrbio que pode causar a síndrome de Budd-Chiari, porém, isso pode ajudar no diagnóstico. O fluido que se acumula no abdômen pode ser testado para ajudar a confirmar o diagnóstico. A ultrassonografia e a ressonância magnética (MRI) podem ajudar a avaliar a função hepática e seu fluxo sanguíneo. Uma amostra (biópsia) do fígado pode ser retirada para examinar as células ao microscópio.
Tratamento
Se não for tratada, a síndrome de Budd-Chiari pode causar danos fatais ao fígado. O gerenciamento é feito sob medida para a apresentação clínica e anatômica do paciente. Podem ser administrados medicamentos para dissolver quaisquer coágulos sanguíneos existentes no fígado e reduzir a formação de novos coágulos. Uma dieta pobre em sal pode ajudar a controlar a ascite. Procedimentos cirúrgicos especiais podem aliviar a congestão sanguínea no fígado. Se o fígado estiver muito danificado, pode ser necessário um transplante de fígado.