Contente
- O que é extrofia de bexiga?
- Diagnóstico
- Tratamento
- Programa especial de melhoria da micção para extrofia - paciente com epispádia
- Acompanhamento
- Referência:
O que é extrofia de bexiga?
Anormalidade na formação da bexiga e da pelve óssea. A bexiga não assume sua forma redonda normal, mas, em vez disso, é achatada e exposta na parede abdominal. Os ossos pélvicos também são amplamente separados. O restante do trato urinário inferior também pode ser achatado e exposto, com formação anormal da próstata e do pênis. Este defeito congênito de nascença é visto em um de 10.000 a 50.000 nascidos vivos. Em uma família com um filho com extrofia, a probabilidade de um segundo filho nascer com extrofia é de um em 100. O risco de ter um filho com extrofia é de um em 70, se os pais tiverem extrofia. Grandes estudos genéticos estão em andamento na Johns Hopkins envolvendo o complexo extrofia-epispádia.
Diagnóstico
O diagnóstico pode ser feito por ultrassonografias repetidas e cuidadosas feitas antes do parto, mas geralmente o diagnóstico não é feito até o nascimento do bebê. O achado da bexiga exposta é típico.
Tratamento
Os avanços da cirurgia nos últimos 15 anos têm permitido a reconstrução do pênis e da bexiga para que um estilo de vida mais "normal" e funcional possa ser mantido pelo paciente e familiares. O tratamento atual de última geração para extrofia envolve a reconstrução de vários aspectos da deformidade (ou seja, fechamento da bexiga, reparo do pênis e prevenção de perda de urina. Isso geralmente envolve operações separadas em vários momentos da vida do criança para obter os melhores resultados.
Encerramento inicial: Isso geralmente é feito logo após o nascimento do bebê.Nesta primeira operação, os ossos pélvicos são reformados em sua forma normal de anel (por um cirurgião ortopédico pediátrico), a bexiga, a parede abdominal e a uretra posterior são fechadas e o umbigo é reconstruído. Este procedimento leva de 4 a 6 horas. Após a cirurgia, o bebê é colocado com a parte inferior das pernas em tração para evitar a separação dos ossos pélvicos. Os bebês são observados com atenção e podem ficar na Unidade de Terapia Intensiva para serem acompanhados durante o primeiro ou dois dias. O bebê geralmente permanece no hospital por 3-4 semanas após a cura. Os antibióticos são administrados após a operação para prevenir infecções. O tubo na bexiga é removido quatro semanas após a cirurgia. O tamanho da bexiga aumenta gradualmente com o tempo. Em circunstâncias muito especiais, com uma placa vesical excelente e um pênis de bom tamanho, o fechamento da extrofia da bexiga e o reparo da epispádia podem ser combinados. No entanto, isso é apenas para cirurgiões extrofia muito experientes.
Reparação de epispádias: Esse reparo ocorre por volta dos 6-12 meses de idade. O tempo e a extensão da cirurgia dependem do tamanho da bexiga e da deformidade do pênis. Nesse estágio, a uretra no topo do pênis achatado é fechada e transferida para abaixo dos corpos corporais, como no pênis normal.
Procedimento de continência: Nesse momento, o controle do vazamento de urina é reparado e, se necessário, é realizado um novo aumento da bexiga. O momento deste procedimento depende totalmente da capacidade da bexiga e do estado emocional e de desenvolvimento da criança. A criança deve "querer ficar seca" e poder participar de um programa de micção.
Programa especial de melhoria da micção para extrofia - paciente com epispádia
Crianças com extrofia de bexiga enfrentam uma combinação de desafios médicos e emocionais enquanto trabalham com sua equipe de urologia. O desenvolvimento de um programa de gerenciamento de continência é um processo contínuo que costuma ser estressante para as crianças e suas famílias. O programa de melhora da micção fornece assistência prática individual para a criança e sua família antes e depois do reparo do colo da bexiga.
A clínica é composta por uma equipe multidisciplinar especialmente treinada, incluindo um urologista pediatra, uma enfermeira pediatra, uma psicóloga comportamental pediátrica e uma enfermeira clínica pediátrica.
A equipe de melhoria da micção também auxilia o urologista pediátrico na avaliação da prontidão para a reconstrução do colo da bexiga para ajudar a criança e sua família a se prepararem para o trabalho pós-cirúrgico que permitirá um resultado favorável de continência.
Após a cirurgia de reconstrução do colo da bexiga, trabalhamos com crianças e famílias usando procedimentos de modificação de comportamento e retreinamento muscular para ensinar a criança, a família e a musculatura da bexiga infantil a funcionar em seu potencial máximo para continência de longo prazo.
Após a cirurgia do colo da bexiga, consultas diárias frequentes por telefone ocorrem até que a criança esteja urinando bem e sem tubos.
A visita geralmente dura uma hora e pode incluir os seguintes componentes de tratamento:
ultrassom da bexiga
cultura de urina
gerenciamento de medicação
biofeedback para retreinamento dos músculos da bexiga
estabelecimento de urina miccional
avaliação da barreira à adesão
Educação alimentar
terapia comportamental
recomendações de prevenção de recaída
O progresso é avaliado em cada consulta e comunicado ao urologista pediátrico.
Acompanhamento
A experiência no Hospital Johns Hopkins indica que 72-75% dos pacientes não apresentam perda de urina após a reconstrução pelos estágios mencionados acima. A deformidade do pênis foi corrigida para satisfação do paciente e da família na maioria dos casos. Isso, no entanto, requer tratamento dedicado e intensivo e acompanhamento de longo prazo até a adolescência e a idade adulta pela equipe de extrofia.
Referência:
John P. Gearhart, Robert D. Jeffs: Extrofia da Bexiga, Epispádias e outras Anomalias da Bexiga na Urologia de Campbell, Sexta Edição. Eds. Walsh PC, Retik AB, Stamey TA, Darracott Vaughan E, Jr., WB Saunders Co. Vol. 2 1772-1821.
John P. Gearhart: O complexo de extrofia-epispádia da bexiga. Em Urologia Pediátrica. Es Gearhart JP, Rink RR e Mouriquand P. Saunders, Filadélfia. Capítulo 32, p 511-546.