Contente
- O que é displasia / cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito?
- O que causa o ARVD / C?
- Quais são os sintomas do ARVD / C?
- Como o ARVD / C é diagnosticado?
- Como o ARVD / C é tratado?
- Qual é o prognóstico para ARVD / C?
- Diagnóstico diferencial
O que é displasia / cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito?
A displasia / cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito (ARVD / C) é um distúrbio familiar raro que pode causar taquicardia ventricular e morte cardíaca súbita em indivíduos jovens aparentemente saudáveis. A marca clínica da doença são as arritmias ventriculares, originando-se predominantemente do ventrículo direito. A marca patológica da doença é a substituição fibrogordurosa do miocárdio ventricular direito.
O que causa o ARVD / C?
O ARVD / C é causado por mutações em genes que codificam proteínas desmossomais. Essas proteínas estão envolvidas com a adesão célula a célula. Essa observação importante ajuda a explicar por que o ARVD / C é mais comum em atletas e o início tardio da doença.
Quais são os sintomas do ARVD / C?
Os sintomas de ARVD / C incluem:
- Arritmias- Uma anormalidade no tempo ou padrão de batimento cardíaco que se apresenta como batimento cardíaco acelerado, batimento cardíaco pulando, palpitações ou sensação de vibração
- Contrações ventriculares prematuras- batimentos cardíacos extras ou irregulares que ocorrem quando o sinal elétrico começa na câmara inferior do coração (o ventrículo)
- Taquicardia Ventricular (VT)- uma série de batimentos cardíacos rápidos, originados no ventrículo. Isso pode durar apenas alguns batimentos ou pode continuar e levar a arritmias com risco de vida. A TV pode causar fraqueza, náusea, vômito e tontura, bem como sensação de coração acelerado ou palpitando.
- Síncope- Também conhecido como desmaio ou perda repentina de consciência
- Insuficiência cardíaca- Raramente os primeiros sintomas de um paciente são aqueles associados à insuficiência cardíaca direita, incluindo fraqueza, inchaço do pé e tornozelo (edema periférico), acúmulo de líquido no abdômen (ascite), bem como sintomas arrítmicos.
- Parada cardíaca súbita- Em alguns pacientes, o primeiro sinal de ARVD / C é a parada cardíaca súbita, onde o coração para de bater e bombear sangue para o resto dos órgãos do corpo. Isso pode resultar em morte se não for tratado em minutos.
Como o ARVD / C é diagnosticado?
O diagnóstico de ARVD / C é baseado no cumprimento de um conjunto de critérios específicos que levam em consideração anormalidades do ECG, arritmias, anormalidades estruturais e características do tecido, bem como história familiar e genética. Em 1994, uma força-tarefa internacional propôs critérios para o diagnóstico clínico de ARVD / C, com base nessas várias categorias. Esses critérios eram muito específicos para ARVD / C, porém faltavam sensibilidade no diagnóstico de apresentações mais leves ou atípicas. Esses critérios diagnósticos foram revisados em 2010 e agora incorporam avanços em tecnologia e genética. Informações de eletrocardiogramas (ECGs), ECGs de média de sinal, testes de esforço, monitores Holter, ecocardiogramas, ressonâncias magnéticas, história familiar e testes genéticos são importantes ao aplicar os critérios de diagnóstico. Veja um gráfico de comparação dos critérios de diagnóstico de ARVD / C para 1994 e 2010.
Os critérios de diagnóstico para ARVD / C
UMA diagnóstico definitivo de ARVD / C consiste nas seguintes opções de critérios de diferentes categorias:
- Dois critérios principais, ou
- Um critério principal e dois critérios secundários, ou
- Quatro critérios menores
UMA diagnóstico limítrofe consiste nas seguintes opções de critérios de diferentes categorias:
- Um critério principal e um critério secundário, ou
- Três critérios menores
UMA diagnóstico possível consiste nas seguintes opções de critérios de diferentes categorias:
- Um dos principais critérios, ou
- Dois critérios menores
Testando
Não existe um teste único que possa estabelecer ou excluir ARVD / C. Os critérios usados para determinar o ARVD / C são o exame físico, o histórico familiar, vários testes cardíacos e informações genéticas. Os testes podem incluir:
- Eletrocardiograma
- Eletrocardiograma de média de sinal
- Monitor Holter 24 horas
- Teste de esforço de exercício
- Ecocardiograma
- Imagem de ressonância magnética cardíaca (MRI)
- Tomografia Computadorizada Cardíaca (TC)
- Teste genético
- Estudo Eletrofisiologia
- Ventriculograma direito (angiografia VD)
- Biópsia Cardíaca
Como o ARVD / C é tratado?
As opções de tratamento variam de acordo com o paciente e são baseadas nos resultados do teste cardíaco do paciente, no histórico médico e na presença ou ausência de mutações genéticas. Os três tratamentos mais comuns para arritmias são medicamentos, desfibriladores cardioversores implantáveis (CDIs) e ablação por cateter.
Medicamento
Podem ser usados medicamentos para diminuir o número de episódios e a gravidade de uma arritmia. Os medicamentos alteram as propriedades elétricas do coração de duas maneiras:
- Diretamente: Os medicamentos afetam as correntes elétricas no coração
- Indiretamente: medicamentos como bloqueadores beta bloqueiam os efeitos da adrenalina ou melhoram o fluxo sanguíneo para o coração.
Os bloqueadores beta diminuem a frequência cardíaca, a pressão arterial e os efeitos da adrenalina. Eles são um tipo de medicamento seguro e comumente usado.
Se os pacientes apresentarem taquicardia ventricular apesar do tratamento com betabloqueadores, medicamentos antiarrítmicos, como sotolol ou amiodarona, podem ser recomendados. Os inibidores da ECA também podem ser úteis na redução da carga de trabalho no coração e na prevenção do desenvolvimento de insuficiência cardíaca. Lembre-se de que todos os medicamentos podem causar efeitos colaterais e que novos medicamentos são desenvolvidos a cada ano.
Desfibrilador cardioversor implantável (ICD)
Desfibriladores cardioversores implantáveis são comumente usados para tratar pacientes com ARVD / C. Esses dispositivos monitoram continuamente os batimentos cardíacos e administram automaticamente um pequeno choque elétrico no coração se ocorrer um batimento cardíaco irregular ou um ritmo cardíaco acelerado e constante. Isso pode causar um desconforto momentâneo, que é descrito por alguns pacientes como "um chute no peito".
Os CDIs também podem funcionar como marcapassos e tratar ritmos lentos e rápidos. Eles devem ser verificados a cada três a seis meses e podem precisar ser substituídos a cada quatro a seis anos.
Ablação por cateter
Para tratar ARVD / C com ablação por cateter, as áreas do coração que causam arritmias são localizadas e cauterizadas (queimadas) para destruir o tecido. Este procedimento invasivo é realizado em um laboratório de eletrofisiologia e pode reduzir a frequência dos episódios arrítmicos.
A ablação por cateter tradicional, chamada ablação endocárdica, trata o músculo na superfície interna do coração. Os cateteres são enviados pelas veias das pernas e acompanhados até o coração, onde uma área arrítmica é localizada e destruída. Recentemente, foi desenvolvida uma técnica de ablação promissora chamada ablação epicárdica. Nessa técnica, a parte externa do coração é tratada. Muitas arritmias ARVD / C vêm de fora do coração. Na ablação epicárdica, o cateter passa por baixo do esterno e entra no saco ao redor do coração. Embora uma ablação epicárdica possa ser muito eficaz no tratamento de arritmias em pacientes com ARVD / C, este é um procedimento complicado. Recomendamos que o procedimento seja realizado em um centro com experiência no tratamento de pacientes com ARVD / C por meio dessa abordagem epicárdica.
A ablação por cateter não é a cura final para o ARVD / C, porque é uma condição progressiva. A ablação por cateter pode ajudar a reduzir a necessidade de terapia com CDI. É importante que os pacientes tenham uma discussão cuidadosa com seus médicos sobre os riscos e benefícios da ablação por cateter antes de serem submetidos a esse procedimento.
Qual é o prognóstico para ARVD / C?
Alguns pacientes terão um coração estável por décadas, enquanto outros podem ter crises de arritmias que requerem mudanças na medicação ou ablações. A pesquisa mostrou que as perspectivas de longo prazo para a maioria das pessoas com ARVD / C são relativamente boas. Poucos pacientes desenvolvem disfunção tão grave ou episódios frequentes de taquicardia ventricular que um transplante cardíaco pode ser necessário.
Diagnóstico diferencial
A principal condição que precisa ser diferenciada do ARVD / C é a taquicardia ventricular idiopática decorrente da via de saída. A taquicardia ventricular pode ser exatamente a mesma, mas não há anormalidade estrutural do coração, ao contrário da situação na ARVD / C onde comumente há dilatação do ventrículo, contração anormal ou função reduzida. A taquicardia da via de saída do ventrículo direito é mais comum que o ARVD / C e ocorre em pessoas jovens, de outra forma saudáveis. O tratamento é feito com medicamentos ou com ablação por cateter.