Contente
- Tipos de síndrome antifosfolípide
- Sintomas
- Causas
- Diagnóstico
- Tratamento
- Lidar
- Uma palavra de Verywell
Outros nomes para a síndrome antifosfolipídica incluem:
- Síndrome do anticorpo anticardiolipina ou síndrome aCL
- síndrome aPL
- Síndrome de Hughes
- Síndrome do anticoagulante lúpico
Tipos de síndrome antifosfolípide
Existem três tipos de APS:
- Síndrome antifosfolipídica primária, em que a doença ocorre por conta própria, em oposição a em conjunto com outro transtorno.
- APS secundário, que ocorre com outro distúrbio autoimune, mais comumente lúpus eritematoso sistêmico (LES).
- Síndrome antifosfolípide catastrófica (CAPS): Uma forma extremamente grave (e extremamente rara) de síndrome antifosfolipídica, CAPS ocorre quando muitos órgãos internos desenvolvem coágulos sanguíneos durante um período de dias a semanas, podendo causar falência de múltiplos órgãos com risco de vida. CAPS pode se desenvolver em uma pessoa com APS primária ou secundária, ou em pessoas sem um diagnóstico prévio de APS. Quase metade dos que desenvolvem CAPS não sobrevive.
Estima-se que a síndrome antifosfolipídica afete um em cada 2.000 americanos; 75% a 90% das pessoas afetadas são mulheres. 40% a 50% das pessoas com lúpus também têm APS.
Sintomas
Os sintomas de APS variam amplamente e dependem da localização dos coágulos sanguíneos. Os sinais e sintomas de alerta de que você pode ter um coágulo em algum lugar do corpo incluem:
- Dor, vermelhidão, calor e inchaço nos membros
- Uma erupção na pele púrpura e manchada
- Dor no peito
- Falta de ar
- Dores de cabeça recorrentes, às vezes graves (ou enxaquecas)
- Mudanças de fala
- Náusea
- Tremores ou movimentos musculares involuntários
- Úlceras de perna
- Sangramento do nariz e gengivas
- Períodos pesados
- Dor abdominal
- Perda de memória
- Mudanças repentinas de visão
- Confusão
- Convulsões
- Vômito vermelho vivo ou semelhante a borra de café
- Fezes com alcatrão ou vermelho brilhante
- Abortos espontâneos repetidos, nascimentos prematuros ou natimortos
Com a APS, os coágulos têm duas vezes mais probabilidade de se formar nas veias - os vasos que levam o sangue ao coração - do que nas artérias, vasos que levam o sangue para longe do coração.
É possível ter APS, mas ser assintomático. Nesses casos, a APS pode ser descoberta durante um exame de sangue de rotina, que indicará um "tempo de tromboplastina prolongado", um fator de risco para coágulos sanguíneos. Pessoas com outras doenças auto-imunes, assim como mulheres que planejam se submeter a tratamentos de fertilidade, geralmente são testadas para detecção de anticorpos como precaução, mesmo que não tenham apresentado sintomas.
Complicações
Os coágulos sanguíneos devido à síndrome antifosfolípide podem causar complicações graves e, às vezes, fatais. Esses incluem:
- Trombose venosa profunda (TVP): Com a TVP, os coágulos sanguíneos se formam profundamente dentro de uma veia nos membros inferiores ou na pelve. A TVP é um fator de risco para uma complicação mais séria, a embolia pulmonar.
- Problemas cardíacos: Um coágulo de sangue que se forma nos vasos sanguíneos que alimentam o coração pode causar problemas nas válvulas cardíacas, incluindo regurgitação da válvula mitral, na qual a válvula mitral não fecha adequadamente, permitindo que o sangue flua de volta para o coração. O APS também aumenta o risco de ataque cardíaco.
- Derrame: Quando um coágulo se forma em um vaso sanguíneo que leva ao cérebro, o resultado pode ser um derrame. Uma versão mais branda de um derrame, chamada ataque isquêmico transitório (AIT), também é uma possibilidade. Um TIA geralmente dura apenas alguns minutos e não causa danos permanentes.
- Embolia pulmonar: Isso pode ocorrer quando uma forma de coágulo viaja pela corrente sanguínea até os pulmões (geralmente como resultado de TVP), causando dor no peito e falta de ar. A embolia pulmonar pode bloquear o fluxo sanguíneo, elevando a pressão arterial nos vasos que conduzem aos pulmões. Essa condição, chamada de hipertensão pulmonar, pode levar à insuficiência cardíaca.
- Úlceras de perna: Quando a falta de fluxo sanguíneo para as extremidades é prolongada, o tecido nas áreas afetadas pode morrer; isso é mais comum nos dedos das mãos e dos pés. Se uma úlcera progredir para gangrena, a amputação pode ser necessária.
- Trombocitopenia: A trombocitopenia, uma condição caracterizada por plaquetas sanguíneas baixas, pode causar hematomas ou sangramento fácil ou excessivo.
- Anemia hemolítica autoimune: Essa condição auto-imune resulta na destruição prematura dos glóbulos vermelhos pelo sistema imunológico.
Problemas de Gravidez
Mulheres com APS têm risco aumentado de certas complicações na gravidez devido ao potencial de formação de coágulo sanguíneo na placenta. Os riscos incluem:
- Abortos espontâneos tardios (durante o segundo ou terceiro trimestre)
- Abortos recorrentes
- Pré-eclâmpsia, uma forma perigosa de pressão alta durante a gravidez
- Nascimento prematuro
- Restrição de crescimento intrauterino, uma causa de recém-nascidos menores que a média
- Desenvolvimento de trombose venosa profunda na mãe durante algumas semanas após o parto
Estima-se que uma em cada cinco mulheres com abortos recorrentes tenha APL.
Se você foi diagnosticado com APL e deseja engravidar, é importante encontrar um obstetra especializado em gravidez de alto risco.
Causas
Na síndrome antifosfolipídica, o corpo produz anticorpos que têm como alvo certas proteínas do sangue que se ligam aos fosfolipídios, um tipo de gordura encontrado nas células sanguíneas e no revestimento dos vasos sanguíneos. As duas proteínas mais comumente afetadas são chamadas de beta-2-glicoproteína I e protrombina, mas não se sabe exatamente como esse processo leva ao desenvolvimento de coágulos sanguíneos.
Não há nenhuma causa conhecida da APS primária, embora os pesquisadores acreditem que fatores genéticos e ambientais desempenham um papel. Em casos raros, a APS foi encontrada em famílias, sugerindo uma predisposição genética. Alguns pesquisadores também ligaram certos vírus ao APS, mas mais estudos precisam ser feitos para confirmar essa conexão.
Infecção, trauma ou cirurgia às vezes parecem desencadear CAPS.
Fatores de risco
Em geral, você tem maior risco de coágulos sanguíneos se tiver diabetes, pressão alta, colesterol alto, obesidade, for fumante ou tomar medicamentos anticoncepcionais ou terapia de reposição hormonal que contenha estrogênio.
Os fatores de risco para o APL em si incluem ser do sexo feminino ou ter outra doença auto-imune. Alguns medicamentos têm sido associados à APS, incluindo hidralazina para hipertensão, quinidina (para arritmias), o medicamento anticonvulsivante fenitoína (Dilantin) e a amoxicilina, um antibiótico.
- Uma em cada cinco mulheres com abortos recorrentes tem APS.
- Um terço dos acidentes vasculares cerebrais que ocorrem em pessoas com menos de 50 anos são devidos a APS.
Diagnóstico
O teste para APS é indicado para pessoas que tiveram coágulos sanguíneos inexplicáveis repetidos e sintomas ou complicações associadas, abortos recorrentes tardios ou outras complicações na gravidez, como partos prematuros ou morte fetal.
Os exames de sangue procurarão três anticorpos diferentes, incluindo:
- Anticoagulante lúpico
- Anticorpo anticardiolipina
- Anticorpo anti-β2GP1
Quando um teste é positivo para um desses anticorpos em duas ou mais ocasiões com pelo menos 12 semanas de intervalo, o diagnóstico de síndrome antifosfolipídeo é confirmado.
Diagnósticos Diferenciais
Os sintomas da APS podem ser semelhantes aos de outras doenças, portanto, essas condições podem precisar ser descartadas para se chegar a um diagnóstico preciso:
- Lúpus eritmatoso sistêmico (LES ou lúpus): O lúpus é uma doença inflamatória autoimune que pode afetar vários sistemas de órgãos e é a doença mais provável de ocorrer em pessoas com SAF secundária.
- Esclerose múltipla (EM): MS é uma doença autoimune crônica que afeta o cérebro e a medula espinhal. MS e APS compartilham alguns dos mesmos sintomas neurológicos.
- Trombofelias: Este é o nome de um grupo de doenças genéticas raras que produzem coágulos sanguíneos. Eles incluem deficiência de proteína C, deficiência de proteína S, deficiência de antitrombina III e fator V de Leiden.
Tratamento
Não há cura para o APS. O objetivo é evitar a formação ou recorrência de coágulos sanguíneos.
Se você tiver anticorpos APS, mas nenhum sintoma, seu médico pode prescrever aspirina em baixa dosagem diária para reduzir o risco de formação de coágulos sanguíneos. Se um coágulo sanguíneo for descoberto, medicamentos anticoagulantes (também chamados de anticoagulantes), como Coumadin (varfarina), Lovenox (enoxaparina) ou heparina podem ajudar a prevenir coágulos futuros. Às vezes, esses medicamentos são usados em combinação. Alguns também podem ser usados com segurança em mulheres grávidas com APS.
Como os anticoagulantes podem causar sangramento excessivo, você precisará fazer exames de sangue regulares para verificar se o sangue está coagulando o suficiente e, portanto, as dosagens de seus medicamentos podem ser modificadas, se necessário. Esses exames de sangue são conhecidos como testes de razão normalizada internacional (INR).
Quando os coágulos sanguíneos resultam em complicações graves, como ataque cardíaco, derrame ou embolia pulmonar, você receberá tratamentos padrão para eles. A APS catastrófica requer hospitalização imediata; o tratamento pode incluir anticoagulantes, glicocorticóides, plasmaférese e / ou imunoglobulinas intravenosas.
Lidar
Viver com APS quase sempre requer tomar medicamentos para afinar o sangue indefinidamente para prevenir coágulos. Para minimizar o risco de sangramento excessivo com esses medicamentos, você precisará tomar alguns cuidados, como:
- Evitar esportes de contato ou atividades que aumentem o risco de queda
- Seja extremamente cuidadoso ao fazer a barba e usar facas, tesouras ou outras ferramentas afiadas
- Converse com seu médico para determinar se é seguro beber álcool ou suco de cranberry, o que pode aumentar o efeito de diluição do sangue da varfarina. Certos alimentos que são ricos em vitamina K (incluindo brócolis, abacate e grão de bico) podem interagir perigosamente com a varfarina, assim como certos medicamentos e suplementos sem prescrição.
Para reduzir o risco de coágulos sanguíneos em geral, você não deve fumar se tiver SAF e precisará consultar seu médico para controlar com eficácia condições como pressão alta, diabetes, colesterol alto e obesidade; evitar longos períodos de inatividade ajudará a prevenir a formação de coágulos nas pernas. A terapia de reposição hormonal (TRH) ou medicamentos anticoncepcionais contendo estrogênio também pode ser contra-indicada.
Uma palavra de Verywell
Não há cura para a APS, mas com monitoramento cuidadoso de medicamentos para afinar o sangue e modificações no estilo de vida, a maioria das pessoas com síndrome antifosfolipídica primária pode levar uma vida normal e saudável. Para aqueles com APS secundária, aderir ao seu plano de tratamento para a doença autoimune concomitante irá mantê-lo o mais saudável possível.