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Linfoma anaplásico de células grandes (ALCL) é um tipo relativamente incomum de linfoma não-Hodgkin (NHL) que surge a partir de células T. As células T são um tipo de célula imunológica que protege o corpo contra infecções. Existem dois tipos de linfoma anaplásico de células grandes, tipo sistêmico primário e tipo cutâneo primário.- O tipo sistêmico afeta os gânglios linfáticos e outros órgãos.
- O tipo cutâneo atinge principalmente a pele
Tipo Sistêmico Primário
O tipo sistêmico de ALCL afeta crianças e adultos. Em adultos, é um linfoma relativamente raro, mas em crianças, o ALCL é responsável por 1 em cada 10 casos de todos os linfomas. A maioria dos indivíduos com esse linfoma queixa-se primeiro de linfonodos aumentados, embora raramente afete os intestinos ou o osso sem envolver os linfonodos.
O diagnóstico é feito com uma biópsia dos gânglios linfáticos ou órgãos afetados. A biópsia mostra o padrão anaplásico especial desse linfoma ao microscópio. O patologista costuma testar o tecido da biópsia com marcadores de linfoma especiais que podem identificar uma molécula única chamada CD30 na superfície das células cancerosas em ALCL. A presença desta molécula CD30 o diferencia de outros tipos de NHL.
Outro teste de marcador para uma proteína especial, chamada proteína ALK, também é realizado. Nem todos os indivíduos com ALCL são positivos para ALK. Aqueles que têm a proteína ALK se saem melhor após o tratamento do que aqueles que não têm. As crianças têm maior probabilidade de ter a proteína ALK do que os adultos. Uma vez que o diagnóstico de ALCL é confirmado, uma série de testes são realizados para descobrir o estágio do linfoma.
ALCL sistêmica é tratada com quimioterapia. Os resultados do tratamento são geralmente bons, especialmente para aqueles que são ALK-positivos. O rituximabe, um anticorpo monoclonal, usado na maioria das formas comuns de NHL, não é usado em ALCL porque não funciona para linfomas de células T.
Em vez disso, Brentuximab vedotin (Adcetris) tem como alvo a molécula CD30 e foi aprovado pelo FDA em 2011 para o tratamento de ALCL em pessoas que ainda têm doença após o tratamento ou em quem a doença voltou após um tratamento anterior bem sucedido.
Tipo Cutâneo Primário
O tipo cutâneo de ALCL afeta principalmente a pele. É o segundo tipo mais comum de linfoma não Hodgkin que afeta a pele após o linfoma cutâneo de células T (LCCT). O ALCL da pele ainda é uma condição rara, afetando principalmente os idosos.
Os indivíduos afetados notam primeiro inchaços ou úlceras na pele. Uma visita ao médico geralmente resulta em uma biópsia de pele, que confirma o diagnóstico. Estudos de marcadores para uma molécula especial CD30 são necessários para rotular a doença como ALCL.
Cerca de 1 em 4 indivíduos com ALCL da pele têm linfonodos afetados próximos aos nódulos ou úlceras cutâneas. Os testes podem ser feitos para descartar linfoma no tórax e abdômen. Um teste de medula óssea pode ser feito como parte das investigações de rotina.
O ALCL da pele tem um excelente prognóstico. É uma doença de crescimento lento que raramente é fatal. Em alguns pacientes, pode até desaparecer sem qualquer tratamento.
Para aqueles com lesões cutâneas limitadas a uma pequena área, a radioterapia é o tratamento de escolha. Aqueles com extenso envolvimento da pele podem ser tratados com baixas doses de um medicamento chamado metotrexato, na forma de comprimidos orais ou injeções.