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A esclerose lateral amiotrófica (ELA), também chamada de doença de Lou Gehrig, é uma doença que ataca as células nervosas (neurônios motores) que controlam os músculos. ALS piora com o tempo (é progressiva). Os neurônios motores carregam mensagens sobre o movimento do cérebro para os músculos, mas na ELA os neurônios motores degeneram e morrem; portanto, as mensagens não chegam mais aos músculos. Quando os músculos não são usados por um longo tempo, eles enfraquecem, definem (atrofia) e se contraem sob a pele (fasciculados).Eventualmente, todos os músculos que uma pessoa pode controlar (músculos voluntários) são afetados. Pessoas com ALS perdem a capacidade de mover seus braços, pernas, boca e corpo. Pode chegar ao ponto em que os músculos usados para respirar são afetados, e a pessoa pode precisar de um respirador (ventilador) para respirar.
Por muito tempo, acreditou-se que a ELA afetava apenas os músculos. Sabe-se agora que alguns indivíduos com ELA experimentam mudanças no pensamento (cognição), como problemas de memória e de tomada de decisão. A doença também pode causar mudanças na personalidade e no comportamento, como depressão. ALS não afeta a mente ou inteligência, ou a capacidade de ver ou ouvir.
O que causa ALS?
A causa exata da ALS não é conhecida. Em 1991, os pesquisadores identificaram uma ligação entre ALS e cromossomo 21. Dois anos depois, um gene que controla a enzima SOD1 foi identificado como estando associado a cerca de 20% dos casos hereditários em famílias. SOD1 decompõe os radicais livres, partículas prejudiciais que atacam as células de dentro e causam sua morte. Como nem todos os casos hereditários estão conectados a esse gene, e algumas pessoas são as únicas em suas famílias com ELA, outras causas genéticas podem existir.
Quem recebe ALS?
As pessoas são mais comumente diagnosticadas com ALS entre as idades de 40 e 70, mas pessoas mais jovens também podem desenvolvê-la. ALS afeta pessoas em todo o mundo e de todas as origens étnicas. Os homens são afetados com mais freqüência do que as mulheres. Cerca de 90% a 95% dos casos de ALS aparecem aleatoriamente, o que significa que ninguém na família da pessoa tem o transtorno. Em cerca de 5% a 10% dos casos, um membro da família também tem o transtorno.
Sintomas de ALS
Normalmente, o ALS surge lentamente, começando como fraqueza em um ou mais músculos. Apenas uma perna ou braço pode ser afetado. Outros sintomas incluem:
- espasmos, cãibras ou rigidez dos músculos
- tropeçar, tropeçar ou dificuldade para andar
- dificuldade em levantar coisas
- dificuldade em usar as mãos
À medida que a doença progride, a pessoa com ELA não será capaz de ficar em pé ou andar; ele terá problemas para se mover, falar e engolir.
Diagnóstico de ALS
O diagnóstico da ELA é baseado nos sintomas e sinais observados pelo médico, bem como nos resultados de exames que eliminam todas as outras possibilidades, como esclerose múltipla, síndrome pós-pólio, atrofia muscular espinhal ou certas doenças infecciosas. Normalmente, o teste é realizado e o diagnóstico feito por um médico especialista em sistema nervoso (neurologista).
Tratamento ALS
Por enquanto, não há cura para ALS. Os tratamentos são concebidos para aliviar os sintomas e melhorar a qualidade de vida das pessoas com a doença. Os medicamentos podem ajudar a reduzir a fadiga, aliviar as cãibras musculares e diminuir a dor. Existe também um medicamento específico para ALS, chamado Rilutek (riluzol). Não repara o dano já feito ao corpo, mas parece ser modestamente eficaz em prolongar a sobrevivência de pessoas com ALS.
Por meio de fisioterapia, equipamentos especiais e terapia da fala, as pessoas com ALS podem permanecer móveis e capazes de se comunicar pelo maior tempo possível.
A maioria das pessoas com ALS morre de insuficiência respiratória, geralmente dentro de 3 a 5 anos após o diagnóstico, mas cerca de 10% das pessoas com diagnóstico de ALS sobrevivem por 10 ou mais anos.
Pesquisa futura
Os pesquisadores estão examinando muitas causas possíveis para a ELA, como a resposta autoimune (na qual o corpo ataca suas próprias células) e as causas ambientais, como a exposição a substâncias tóxicas ou infecciosas. Os cientistas descobriram que as pessoas com ELA têm níveis mais elevados do glutamato químico em seus corpos, então a pesquisa está examinando a conexão entre o glutamato e a ELA. Além disso, os cientistas estão procurando por alguma anormalidade bioquímica compartilhada por todas as pessoas com ELA, para que os testes para detectar e diagnosticar a doença possam ser desenvolvidos.
"Folha de dados de esclerose lateral amiotrófica". Disorders A-Z. Abril de 2003. Instituto Nacional de Doenças Neurológicas e Derrame. 13 de maio de 2009
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