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A doença de Addison, também conhecida como insuficiência adrenal primária e hipocortisolismo, é uma doença rara em que as glândulas adrenais não produzem o suficiente dos hormônios cortisol e, às vezes, aldosterona.Os sintomas tendem a ir e vir e podem incluir dor abdominal, tontura, fadiga, perda de peso, desejo por sal e escurecimento da pele. Durante períodos de estresse extremo ou problemas de saúde, a doença de Addison pode desencadear uma queda rápida nos níveis de cortisol e um evento potencialmente fatal conhecido como crise adrenal.
A causa mais comum da doença de Addison é a adrenalite autoimune, um distúrbio no qual o sistema imunológico do corpo ataca inadvertidamente e danifica as células das glândulas supra-renais.
Embora a doença de Addison possa ser diagnosticada com exames de sangue e de imagem, é tão rara - afetando apenas uma em cada 100.000 pessoas - que os diagnósticos são normalmente adiados até que se desenvolvam manifestações mais sérias da doença.
A doença de Addison não pode ser curada, mas pode ser significativamente melhorada com terapia de reposição hormonal e a prevenção de gatilhos comuns. Se tratada adequadamente, a doença de Addison pode ser controlada e você pode ter mais certeza de uma vida longa e saudável.
Sintomas da doença de Addison
Os sintomas da doença de Addison estão diretamente associados ao grau de comprometimento adrenal. Como uma doença progressiva, os sintomas tendem a piorar com o tempo se não forem tratados. Eles podem começar incidentalmente, com momentos estranhos de dor de estômago e fraqueza, mas tornam-se cada vez mais aparentes à medida que os ataques reaparecem, especialmente durante momentos de estresse.
Dependendo da causa da deficiência subjacente, os sintomas da doença de Addison podem se desenvolver lenta e continuamente ou rápida e furiosamente.
A maioria dos sintomas é causada quando uma queda nos níveis de cortisol (hipocortisolismo) desencadeia uma queda associativa na pressão arterial (hipotensão) e açúcar no sangue (hipoglicemia). Outros sintomas estão relacionados à queda da aldosterona, o hormônio responsável pela retenção de sódio.
Os principais sintomas da doença de Addison tendem a ser episódicos e inespecíficos. Os sintomas comuns incluem:
- Fadiga extrema
- Dor abdominal
- Apetite diminuído
- Desejo de sal
- Tontura
- Tontura ao levantar (hipotensão postural)
- Visão embaçada
- Tremores ou tremores
- Palpitações cardíacas
- Náusea ou vômito
- Ansiedade ou irritabilidade
- Depressão
- Sensações de alfinetes e agulhas (neuropatia periférica)
- Desejo sexual reduzido (libido baixa)
- Perda de cabelo
- Dores musculares ou articulares
- Perda de peso
- Escurecimento da pele (hiperpigmentação), particularmente em áreas onde há rugas ou cicatrizes na pele, bem como nas palmas das mãos, mamilos e dentro da bochecha
Crise adrenal
A crise adrenal, também conhecida como crise Addisoniana, ocorre quando os níveis de cortisol caem tão rapidamente que causa sintomas graves e potencialmente fatais, incluindo:
- Vômitos intensos e / ou diarreia levando à desidratação
- Dor na parte inferior das costas, pernas ou abdômen
- Desmaio (síncope)
- Espasmos musculares
- Confusão e desorientação
- Sede extrema e incapacidade de urinar
- Batimentos cardíacos anormais (arritmia)
- Paralisia muscular intermitente
Se não for tratada agressivamente com fluidos intravenosos e esteróides, pode ocorrer a morte, na maioria das vezes como resultado de choque hipotensivo ou insuficiência respiratória. De acordo com pesquisas prospectivas publicadas no Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism, uma crise adrenal resulta em morte em um em cada 16 casos, na maioria das vezes devido ao tratamento tardio ou inadequado.
Causas
A doença de Addison é causada pela falha das glândulas supra-renais. As glândulas supra-renais são um dos vários órgãos que compõem o sistema endócrino. As glândulas estão situadas no topo de cada rim e são responsáveis pela produção de uma variedade de hormônios, incluindo cortisol, aldosterona e adrenalina.
O cortisol, freqüentemente conhecido como "hormônio do estresse", ativa o instinto de "lutar ou fugir" durante uma crise, mas também desempenha um papel central na regulação da pressão arterial, açúcar no sangue, inflamação, sono e níveis de energia. É produzido em uma parte das glândulas supra-renais conhecida como zona fasciculada.
A aldosterona ajuda a regular o equilíbrio de sódio e potássio no corpo e, ao fazer isso, influencia a pressão arterial, o volume sanguíneo e a retenção de água nas células. É produzido em uma parte diferente da glândula conhecida como zona glomerulosa.
A doença de Addison se desenvolve quando as glândulas supra-renais não podem mais fornecer adequadamente ao corpo cortisol e aldosterona. Afeta homens e mulheres igualmente e ocorre em todas as faixas etárias, mas é mais comum entre os 30 e 50 anos.
Deficiência adrenal
Existem inúmeras razões pelas quais as glândulas supra-renais não funcionarão mais como deveriam. Com a doença de Addison, a insuficiência adrenal primária é mais frequentemente causada por uma doença ou distúrbio que prejudica diretamente o próprio órgão.
De longe, a causa mais comum disso é adrenalite autoimune, uma doença auto-imune em que o corpo volta suas defesas contra si mesmo e ataca as células das glândulas supra-renais que produzem esteróides. Ninguém sabe exatamente por que isso acontece, embora se acredite que a genética desempenhe um papel central.
De um modo geral, a zona fasciculada (onde o cortisol é produzido) é o local do principal ataque autoimune, seguido pela zona glomerulosa (onde a aldosterona é produzida). Em alguns casos, a terceira e última zona, conhecida como zona reticular, pode sofrer danos colaterais, resultando no comprometimento de certos hormônios sexuais.
Além da adrenalite autoimune, existem outras condições que podem impactar diretamente as glândulas adrenais, incluindo:
- Tuberculose
- Infecção avançada por HIV
- Infecções fúngicas sistêmicas
- Cânceres secundários (metastáticos)
- Hemorragia adrenal
- Hiperplasia adrenal congênita (HAC), um distúrbio genético caracterizado pelo aumento anormal das glândulas adrenais
- Adrenomieloneuropatia (AMN), um distúrbio neurológico hereditário que pode fazer com que as glândulas adrenais falhem (geralmente na idade adulta)
Menos comumente, um distúrbio genético pode prejudicar indiretamente a função adrenal, roubando o corpo dos compostos necessários para a produção de esteróides. Um desses compostos é o colesterol, que as glândulas adrenais convertem em cortisol e aldosterona.
Distúrbios genéticos raros, como a síndrome de Smith-Lemeli-Optiz (um erro inato que afeta a síntese do colesterol) e abetalipoproteinemia (que interfere na absorção de gordura), estão entre alguns dos distúrbios hereditários que podem levar indiretamente à doença de Addison.
Crise adrenal
Uma crise adrenal pode ocorrer como uma extensão da doença de Addison ou independente dela. Mais especificamente, uma crise adrenal se desenvolve quando a queda do cortisol é rápida e severa, levando a pressão arterial baixa, açúcar no sangue baixo e níveis elevados de potássio no sangue. A condição é potencialmente fatal e requer cuidados médicos imediatos.
Uma crise adrenal pode ser causada por qualquer evento em que o corpo não possa responder adequadamente ao estresse extremo, seja psicológico ou físico. De acordo com um estudo publicado no European Journal of Endocrinology, os seguintes são os fatores precipitantes mais comuns de uma crise adrenal.
Outros estudos também apoiaram a doença gastrointestinal como o gatilho predominante para uma crise adrenal aguda. Outras causas incluem convulsões, enxaqueca severa, clima quente, fibrilação atrial (batimento cardíaco irregular) e até voos de longa distância. Outros fatores de risco incluem gravidez e diabetes.
Insuficiência Adrenal Secundária
Uma crise adrenal também pode ocorrer se a glândula pituitária estiver danificada ou doente. A glândula pituitária faz parte do eixo hipotálamo-pituitária-adrenal (HPA). Seu papel é "instruir" a glândula adrenal quando e quanto deve produzir mais cortisol. Ele faz isso com um hormônio chamado hormônio adrenocorticotrófico (ACTH).
Se ocorrer uma crise como resultado de insuficiência da glândula pituitária (talvez causada por câncer ou cirurgia da glândula pituitária), ela será chamada de insuficiência adrenal secundária.
Outra causa comum de insuficiência adrenal secundária é a interrupção repentina dos medicamentos corticosteroides usados para tratar artrite, asma e outras doenças inflamatórias. Ao interromper os medicamentos abruptamente, a doença de Addison não diagnosticada pode ser inadvertidamente "desmascarada" na forma de uma crise adrenal .
Diagnóstico
A doença de Addison é diagnosticada com uma variedade de exames de sangue e imagens usados para confirmar a insuficiência adrenal. O diagnóstico geralmente é iniciado com base no aparecimento de sintomas reveladores, como hiperpigmentação, fadiga e ânsias de sal (uma tríade clássica de sintomas adrenais). Em outros, um exame de sangue de rotina pode revelar anormalidades sugestivas da doença, como episódios recorrentes inexplicáveis de hipoglicemia, hiponatremia e hipocalemia.
Mais comumente, uma crise adrenal será o primeiro sintoma da doença de Addison em cerca de 50% dos casos, de acordo com uma revisão publicada no American Journal of Medicine.
Testes usados para diagnosticar a doença de Addison
- Testes de cortisol sérico
- Teste de estimulação ACTH
- Estudos de autoanticorpos
- Teste de hipoglicemia induzida por insulina
- Testes de imagem
- Testes de cortisol sérico pode ser usado para medir os níveis de cortisol no sangue. Um valor de cortisol de 25 mcg / dL ou mais exclui insuficiência adrenal de qualquer tipo.
- Teste de estimulação ACTH envolve o uso de um ACTH sintético denominado cosintropina (tetracosactida). O teste compara os níveis de cortisol antes e depois de uma injeção de ACTH. Um valor de cortisol de 7 mcg / dL ou mais na linha de base aumentando para 20 mcg / dL ou mais em 30 a 60 minutos exclui a insuficiência adrenal como causa.
- Estudos de autoanticorpos pode ser usado para detectar proteínas, chamadas de anticorpos 21-hidroxilase, associadas à adrenalite autoimune.
- Teste de hipoglicemia induzida por insulina é usado para diagnosticar a insuficiência adrenal secundária. O teste compara os níveis de cortisol e de glicose no sangue antes e depois de uma injeção de insulina para ver se a glândula pituitária responde como deveria.
- Testes de imagem como ultrassom, tomografia computadorizada (TC) e ressonância magnética (MRI) seriam solicitados para verificar se há anormalidades nas próprias glândulas adrenais.
Investigações adicionais podem ser necessárias para excluir todas as outras causas de insuficiência adrenal - um processo conhecido como diagnóstico diferencial. Outras causas possíveis incluem hipertireoidismo (tireoide hiperativa), linfoma, anorexia nervosa, hemocromatose (sobrecarga de ferro) e supressão adrenal devido à terapia com corticosteroides.
Tratamento
Como um distúrbio caracterizado pela depleção de hormônios essenciais, a doença de Addison é tratada e gerenciada principalmente com terapia de reposição hormonal ao longo da vida. Na maioria dos casos, isso envolveria medicamentos esteróides orais tomados duas a três vezes ao dia. Entre os mais comumente prescritos:
- Cortef (hidrocortisona) é usado para substituir o cortisol. Prescrito em uma dose diária de 15 a 25 miligramas, o medicamento é tomado em duas a três doses divididas com comida e um copo cheio de água para evitar dores de estômago.
- Florinef (fludrocortisona) é usado para substituir a aldosterona. É prescrito em uma dose diária de 50 a 200 microgramas, administrado em uma ou duas doses com ou sem alimentos.
- Deidroepiandrosterona (DHEA) é um suplemento de esteróide oral às vezes prescrito para aliviar a fadiga crônica associada à doença de Addison, particularmente em mulheres. É prescrito em uma dose diária de 25 a 50 miligramas ingeridos ao acordar ou ao deitar.
- Prednisona, outro corticosteroide comumente usado, pode estimular a produção de cortisol e pode ser usado se você não for capaz de tolerar Cortef. A prednisona pode ser administrada em uma dose diária de 3 a 5 miligramas.
- Dexametasona é um corticosteroide injetável que pode ser usado se Cortef for intolerável. É injetado por via intramuscular em uma dose diária de 0,5 miligrama.
Tal como acontece com muitos medicamentos, existem vários efeitos colaterais comuns daqueles comumente prescritos para tratar a doença de Addison, incluindo:
- Dores de cabeça
- Tontura
- Náusea
- Estômago virado
- Acne
- Pele seca
- Hematomas fáceis
- Insônia
- Fraqueza muscular
- Cura de feridas retardada
- Mudanças nos períodos menstruais
O uso a longo prazo pode causar lipodistrofia (a redistribuição da gordura corporal) e osteoporose (afinamento ósseo), embora sejam mais prováveis devido ao excesso de medicação do que à duração do tratamento.
Toranja e alcaçuz também podem amplificar os efeitos colaterais e devem ser consumidos com moderação. Fale com o seu médico se os efeitos colaterais forem intoleráveis ou causarem sofrimento. Em alguns casos, o tratamento pode ser alterado ou as dosagens reduzidas.
Crise adrenal
Se você tem a doença de Addison, também é aconselhável usar uma pulseira de identificação médica em caso de crise adrenal. Além disso, você é aconselhado a carregar um kit de emergência contendo uma agulha, seringa e uma ampola de 100 miligramas de hidrocortisona injetável.
Em caso de vômito, diarreia persistente ou outros sintomas de crise adrenal, o atendimento de emergência deve ser procurado imediatamente.
Como uma crise adrenal pode progredir rapidamente, você precisa administrar uma injeção intramuscular de hidrocortisona de emergência até que chegue ajuda. Isso exige que você ou um membro da família aprenda as técnicas de injeção adequadas e reconheça os sinais e sintomas de uma crise adrenal.
Administrar hidrocortisona em excesso em uma situação de emergência não fará mal. Por outro lado, a dosagem insuficiente fará pouco para prevenir a rápida deterioração de sua condição. Uma crise adrenal requer hospitalização com hidrocortisona intravenosa e fluidos intravenosos compostos de cloreto de sódio a 0,9 por cento.
Lidar
Viver com qualquer doença crônica pode ser desafiador. Com a doença de Addison, o maior desafio pode ser evitar qualquer doença ou evento que possa desencadear uma crise adrenal.
O controle do estresse, no entanto, é fundamental. Principalmente nos momentos em que você está exausto e crivado de ansiedade, as técnicas de redução do estresse podem reduzir o risco de uma crise ou, pelo menos, diminuir a gravidade ou a frequência de um episódio crônico.
Isso inclui técnicas como meditação mindfulness, imaginação guiada, relaxamento muscular progressivo (PMR), biofeedback, tai chi e ioga suave.
Embora o exercício seja vital para uma boa saúde, você precisa fazê-lo sem causar estresse físico excessivo. Se você planeja praticar atletismo, informe ao seu médico para que as doses dos medicamentos possam ser aumentadas para compensar o aumento da atividade. O mesmo se aplica se você estiver doente, tiver febre acima de 38 ° C ou estiver sendo submetido a um procedimento médico.
Embora não haja uma dieta especial para a doença de Addison, você deve evitar dietas com baixo teor de sódio e até aumentar a ingestão de sal se você planeja estar em clima quente ou praticar atividades extenuantes. Se estiver cansado, não force - dê tempo ao seu corpo para se recuperar.
Com o apoio médico adequado, as mulheres com doença de Addison podem esperar uma gravidez saudável e um parto normal. No entanto, os níveis endócrinos devem ser monitorados durante o primeiro trimestre e os medicamentos devem ser aumentados quando você se aproxima do parto. Se sua fertilidade estiver prejudicada, você pode explorar as opções de reprodução assistida com um especialista em fertilidade em conjunto com seu endocrinologista.
Uma palavra de Verywell
Graças aos avanços na terapia, as pessoas com a doença de Addison podem desfrutar de melhor saúde e expectativa de vida quase normal. Na verdade, de acordo com pesquisas publicadas em Endocrinologia Clínica, a esperança média de vida das pessoas com a doença de Addison saltou para 64,8 anos nos homens e 75,7 anos nas mulheres.
O diagnóstico e o tratamento precoces podem aumentar ainda mais essas taxas. Para este fim, é importante consultar um médico se você tiver episódios recorrentes de fadiga, pressão arterial baixa, perda de peso, desejo por sal ou alterações na cor da pele que você simplesmente não consegue explicar. Uma crise adrenal não precisa ser seu primeiro sintoma. Se o seu médico não sabe o que é a doença de Addison, não hesite em pedir um encaminhamento para um endocrinologista que pode fazer testes para confirmar ou descartar a doença.
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