Contente
- Causas
- Sintomas
- Exames e Testes
- Tratamento
- Outlook (Prognóstico)
- Complicações possíveis
- Quando entrar em contato com um profissional médico
- Imagens
- Referências
- Data de revisão 24/05/2018
O pênfigo vulgar (PV) é uma desordem autoimune da pele. Envolve bolhas e feridas (erosões) da pele e membranas mucosas.
Causas
O sistema imunológico produz anticorpos contra proteínas específicas da pele e membranas mucosas. Esses anticorpos quebram as ligações entre as células da pele. Isso leva à formação de uma bolha. A causa exata é desconhecida.
Em casos raros, o pênfigo é causado por alguns medicamentos, incluindo:
- Um medicamento chamado penicilamina, que remove certos materiais do sangue (agente quelante)
- Medicamentos para pressão arterial chamados inibidores da ECA
- Anti-inflamatórios não esteroides (AINEs)
O pênfigo é incomum. Ocorre mais frequentemente em pessoas de meia-idade ou idosas.
Sintomas
Cerca de 50% das pessoas com esta condição primeiro desenvolvem bolhas dolorosas e feridas na boca. Isto é seguido por bolhas na pele. As feridas da pele podem ir e vir.
As feridas na pele podem ser descritas como:
- Drenando
- Escorrendo
- Crostas
- Peeling ou facilmente desanexado
Eles podem estar localizados:
- Na boca e na garganta
- No couro cabeludo, tronco ou outras áreas da pele
Exames e Testes
A pele se separa facilmente quando a superfície da pele não afetada é esfregada lateralmente com um cotonete ou dedo. Isso é chamado de sinal positivo de Nikolsky.
A biópsia da pele é feita frequentemente para confirmar o diagnóstico.
Tratamento
Casos graves de pênfigo podem necessitar de tratamento da ferida, semelhante ao tratamento para queimaduras graves. Pessoas com PV podem precisar ficar em um hospital e receber cuidados em uma unidade de queimaduras ou unidade de terapia intensiva.
O tratamento visa reduzir os sintomas, incluindo a dor. Também visa prevenir complicações, especialmente infecções.
O tratamento pode envolver:
- Antibióticos e medicamentos antifúngicos para controlar ou prevenir infecções
- Fluidos e eletrólitos administrados por uma veia (IV) se houver úlceras na boca
- Alimentação IV se houver úlceras na boca
- Pílulas bucais anestésicas (anestésicas) para reduzir a dor na úlcera da boca
- Medicamentos para dor se o alívio da dor local não for suficiente
A terapia de corpo inteiro (sistêmica) é necessária para controlar o pênfigo e deve ser iniciada o mais cedo possível. O tratamento sistêmico inclui:
- Um medicamento anti-inflamatório chamado dapsona
- Corticosteróides
- Medicamentos contendo ouro
- Medicamentos que suprimem o sistema imunitário (tais como azatioprina, metotrexato, ciclosporina, ciclofosfamida, micofenolato de mofetil ou rituximab)
Antibióticos podem ser usados para tratar ou prevenir infecções. A imunoglobulina intravenosa (IVIg) é usada ocasionalmente.
A plasmaférese pode ser usada junto com medicamentos sistêmicos para reduzir a quantidade de anticorpos no sangue. A plasmaférese é um processo no qual o plasma contendo anticorpos é removido do sangue e substituído por fluidos intravenosos ou plasma doado.
Tratamentos de úlcera e blister incluem loções calmantes ou de secagem, curativos úmidos ou medidas semelhantes.
Outlook (Prognóstico)
Sem tratamento, esta condição pode ser fatal. A infecção grave é a causa mais frequente de morte.
Com o tratamento, o transtorno tende a ser crônico. Os efeitos colaterais do tratamento podem ser graves ou incapacitantes.
Complicações possíveis
Complicações do PV incluem:
- Infecções secundárias da pele
- Desidratação grave
- Efeitos colaterais de medicamentos
- Propagação da infecção através da corrente sanguínea (sepsia)
Quando entrar em contato com um profissional médico
Seu médico deve examinar qualquer bolha inexplicada.
Ligue para o seu provedor se você foi tratado para PV e você desenvolver qualquer um dos seguintes sintomas:
- Arrepios
- Febre
- Sentimento de mal geral
- Dores articulares
- Dores musculares
- Novas bolhas ou úlceras
Imagens
Pênfigo vulgar na parte de trás
Pênfigo vulgar - lesões na boca
Referências
Amagai M. Pemphigus. Em: Bolnia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatologia. 4 ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2018: cap 29.
Habif TP. Doenças vesiculares e bolhosas. Em: Habif TP, ed. Dermatologia Clínica. 6 ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2016: cap 16.
James WD, Berger TG e Elston DM. Dermatoses vesicais crônicas. Em: James WD, Berger TG, Elston DM, eds. Doenças de Andrew da pele. 12 ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2016: cap 21.
Data de revisão 24/05/2018
Atualizado por: Kevin Berman, MD, PhD, Centro de Atlanta para Doenças Dermatológicas, Atlanta, GA. Revisão fornecida pela VeriMed Healthcare Network. Também revisado por David Zieve, MD, MHA, Diretor Médico, Brenda Conaway, Diretor Editorial, e o A.D.A.M. Equipe editorial.