Atrofia de múltiplos sistemas - subtipo cerebelar

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Autor: Monica Porter
Data De Criação: 17 Marchar 2021
Data De Atualização: 15 Novembro 2024
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Atrofia de múltiplos sistemas - subtipo cerebelar - Enciclopédia
Atrofia de múltiplos sistemas - subtipo cerebelar - Enciclopédia

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A atrofia de múltiplos sistemas - subtipo cerebelar (MSA-C) é uma doença rara que faz com que áreas profundas no cérebro, logo acima da medula espinhal, encolham (atrofiam). A MSA-C costumava ser conhecida como atrofia olivopontocerebelar (OPCA).


Causas

O MSA-C pode ser transmitido através de famílias (forma herdada). Também pode afetar pessoas sem história familiar conhecida (forma esporádica).

Pesquisadores identificaram certos genes que estão envolvidos na forma hereditária dessa condição.

A causa da MSA-C em pessoas com a forma esporádica não é conhecida. A doença lentamente piora (é progressiva).

A MSA-C é ligeiramente mais comum em homens do que em mulheres. A idade média de início é de 54 anos.

Sintomas

Os sintomas da MSA-C tendem a começar em uma idade mais jovem em pessoas com a forma herdada. O principal sintoma é a falta de jeito (ataxia) que lentamente piora. Também pode haver problemas com equilíbrio, fala arrastada e dificuldade para andar.

Outros sintomas podem incluir:

  • Movimentos oculares anormais
  • Movimentos anormais
  • Problemas intestinais ou na bexiga
  • Dificuldade em engolir
  • Mãos e pés frios
  • Tontura ao ficar de pé
  • Dor de cabeça em pé que é aliviada por deitado
  • Rigidez ou rigidez muscular, espasmos, tremor
  • Lesão nervosa (neuropatia)
  • Problemas em falar e dormir devido a espasmos das cordas vocais
  • Problemas de função sexual
  • Transpiração anormal

Exames e Testes

Um exame completo do sistema médico e nervoso, bem como um sintoma e histórico familiar são necessários para fazer o diagnóstico.


Existem testes genéticos para procurar as causas de algumas formas do distúrbio. Mas nenhum teste específico está disponível em muitos casos. Uma ressonância magnética do cérebro pode mostrar mudanças no tamanho das estruturas cerebrais afetadas, especialmente quando a doença se agrava. Mas é possível ter o distúrbio e ter uma ressonância magnética normal.

Outros testes, como a tomografia por emissão de pósitrons (PET), podem ser feitos para descartar outras condições. Estes podem incluir estudos de deglutição para ver se uma pessoa pode engolir alimentos e líquidos com segurança.

Tratamento

Não há tratamento específico ou cura para OPCA. O objetivo é tratar os sintomas e prevenir complicações. Isso pode incluir:

  • Medicamentos tremor, como os da doença de Parkinson
  • Fala, terapia ocupacional e fisioterapia
  • Maneiras de evitar asfixia
  • Ajudas de caminhada para ajudar no equilíbrio e evitar quedas

Grupos de suporte

Os seguintes grupos podem fornecer mais informações sobre o MSA-C:


  • Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrames - www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Multiple-System-Atrophy-Information-Page
  • Organização Nacional para Desordens Raras - www.rarediseases.org/rare-diseases/multiple-system-atrophy

Outlook (Prognóstico)

MSA-C lentamente piora, e não há cura. A perspectiva é geralmente fraca. Mas, pode levar anos até que alguém seja muito deficiente.

Complicações possíveis

Complicações da MSA-C incluem:

  • Asfixia
  • Infecção por inalação de alimentos nos pulmões (pneumonia por aspiração)
  • Lesão de quedas
  • Problemas nutricionais devido à dificuldade em engolir

Quando entrar em contato com um profissional médico

Ligue para o seu médico se tiver algum sintoma de MSA-C. Você precisará ser visto por um neurologista. Este é um médico que trata problemas do sistema nervoso.

Nomes alternativos

MSA-C; Atrofia do sistema múltiplo cerebelar; Atrofia olivopontocerebelar; OPCA; Degeneração olivopontocerebelar

Imagens


  • Sistema nervoso central e sistema nervoso periférico

Referências

Ciolli L, Krismer F, Nicoletti F, Wenning GK. Uma atualização no subtipo cerebelar de atrofia de múltiplos sistemas. Ataxias Cerebelo. 2014; 1-14. PMID: 26331038 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26331038.

Doença de Jancovic J. Parkinson e outros distúrbios do movimento. In: Daroff RB, J. Jankovic, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. A neurologia de Bradley na prática clínica. 7a ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2016: cap. 96

Ma MJ. Patologia de biópsia de distúrbios neurodegenerativos em adultos. Em: Perry A, Brat DJ, eds. Neuropatologia Cirúrgica Prática: Uma Abordagem Diagnóstica. 2ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier, 2018: cap 27.

Data da revisão 30/04/2018

Atualizado por: Amit M. Shelat, DO, FACP, Atendente Neurologista e Professor Assistente de Neurologia Clínica, SUNY Stony Brook, Faculdade de Medicina, Stony Brook, NY. Revisão fornecida pela VeriMed Healthcare Network. Também revisado por David Zieve, MD, MHA, Diretor Médico, Brenda Conaway, Diretor Editorial, e o A.D.A.M. Equipe editorial.