Contente
- Causas
- Sintomas
- Exames e Testes
- Tratamento
- Grupos de suporte
- Outlook (Prognóstico)
- Complicações possíveis
- Quando entrar em contato com um profissional médico
- Nomes alternativos
- Instruções do Paciente
- Imagens
- Referências
- Data da revisão 18/02/2018
A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é cicatricial ou espessamento dos pulmões sem causa conhecida.
Causas
Os profissionais de saúde não sabem o que causa a FPI ou porque algumas pessoas a desenvolvem. Idiopático significa que a causa não é conhecida. A condição pode ser devido ao fato de os pulmões responderem a uma substância ou lesão desconhecida. Os genes podem desempenhar um papel no desenvolvimento da FPI. A doença ocorre mais freqüentemente em pessoas entre 50 e 70 anos de idade.
Sintomas
Quando você tem IPF, seus pulmões ficam com cicatrizes e enrijecem. Isso dificulta a respiração. Na maioria das pessoas, a FPI piora rapidamente ao longo de meses ou alguns anos. Em outros, o IPF piora por muito mais tempo.
Os sintomas podem incluir qualquer um dos seguintes:
- Dor no peito (às vezes)
- Tosse (geralmente seca)
- Não é possível ser tão ativo quanto antes
- Falta de ar durante a atividade (esse sintoma dura meses ou anos e, com o tempo, também pode ocorrer quando em repouso)
- Sentindo tonto
Exames e Testes
O provedor fará um exame físico e perguntará sobre seu histórico médico. Você será perguntado se você foi exposto ao asbesto ou a outras toxinas e se você foi um fumante.
O exame físico pode achar que você tem:
- Sons anormais de respiração chamados estalos
- Pele azulada (cianose) ao redor da boca ou unhas devido ao baixo oxigênio (com doença avançada)
- Alargamento e encurvamento das bases da unha, chamado clubbing (com doença avançada)
Testes que ajudam a diagnosticar o IPF incluem o seguinte:
- Broncoscopia
- Tomografia computadorizada de tórax
- Raio-x do tórax
- Ecocardiograma
- Medições do nível de oxigênio no sangue (gasometria arterial)
- Testes de função pulmonar
- Teste de caminhada de 6 minutos
- Testes para doenças auto-imunes, como artrite reumatóide, lupus ou esclerodermia
- Biópsia pulmonar (cirúrgica) do pulmão aberto
Tratamento
Não há cura conhecida para IPF.
O tratamento visa aliviar os sintomas e retardar a progressão da doença:
- Pirfenidona (Esbriet) e nintedanib (Ofev) são dois medicamentos que tratam a FPI. Eles podem ajudar a diminuir o dano pulmonar.
- Pessoas com baixos níveis de oxigênio no sangue precisarão de suporte de oxigênio em casa.
- A reabilitação pulmonar não curará a doença, mas pode ajudar as pessoas a se exercitarem com menos dificuldade para respirar.
Fazer mudanças no estilo de vida e no estilo de vida pode ajudar a controlar os sintomas respiratórios. Se você ou algum membro da família fuma, agora é a hora de parar.
Um transplante de pulmão pode ser considerado para algumas pessoas com FPI avançada.
Grupos de suporte
Você pode aliviar o estresse da doença juntando-se a um grupo de apoio. Compartilhar com outras pessoas que têm experiências e problemas comuns pode ajudá-lo a não se sentir sozinho.
Essas organizações são bons recursos para informações sobre doenças pulmonares:
- American Lung Association - www.lung.org
- Instituto Nacional do Coração, Pulmão e Sangue - www.nhlbi.nih.gov
Outlook (Prognóstico)
IPF pode melhorar ou permanecer estável por um longo tempo com ou sem tratamento. A maioria das pessoas piora, mesmo com tratamento.
Quando os sintomas respiratórios se tornam mais graves, você e seu médico devem discutir tratamentos que prolongam a vida, como o transplante de pulmão. Discuta também o planejamento antecipado de cuidados.
Complicações possíveis
As complicações do IPF podem incluir:
- Níveis anormalmente elevados de glóbulos vermelhos devido a níveis baixos de oxigénio no sangue
- Pulmão colapsado
- Hipertensão nas artérias dos pulmões
- Parada respiratória
- Cor pulmonale (insuficiência cardíaca direita)
Quando entrar em contato com um profissional médico
Ligue para o seu provedor imediatamente se tiver algum dos seguintes procedimentos:
- Respiração que é mais difícil, mais rápida ou mais rasa (você não consegue respirar fundo)
- Inclinar-se para a frente quando se senta para respirar confortavelmente
- Dores de cabeça freqüentes
- Sonolência ou confusão
- Febre
- Muco escuro quando você tosse
- Dedos azuis ou pele ao redor de suas unhas
Nomes alternativos
Fibrose pulmonar intersticial difusa idiopática; IPF; Fibrose pulmonar; Alveolite fibrosante criptogênica; CFA; Alveolite fibrosante; Pneumonite intersticial usual; UIP
Instruções do Paciente
- Usando oxigênio em casa
Imagens
Espirometria
Discoteca
Sistema respiratório
Referências
Raghu G. Doença pulmonar intersticial. Em: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25a ed. Filadélfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 92.
Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al. Uma diretriz prática clínica oficial ATS / ERS / JRS / ALAT: tratamento da fibrose pulmonar idiopática. Uma atualização da diretriz de prática clínica de 2011. Am J Respir Crit Care Med. 2015; 192 (2): e3-19. PMID: 26177183 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26177183.
Ryu JH, Selman M, TV Colby, Rei TE. Pneumonias intersticiais idiopáticas. Em: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, e outros, eds. Livro de Murray e Nadel de Medicina Respiratória. 6 ed. Filadélfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 63
Data da revisão 18/02/2018
Atualizado por: Denis Hadjiliadis, MD, MHS, Paul F. Harron, Jr. Professor Associado de Medicina, Pulmonar, Alergia e Cuidados Críticos, Escola de Medicina Perelman, Universidade da Pensilvânia, Filadélfia, PA. Também revisado por David Zieve, MD, MHA, Diretor Médico, Brenda Conaway, Diretor Editorial, e o A.D.A.M. Equipe editorial.