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A síndrome de Sturge-Weber é uma doença da pele e do sistema nervoso. Seu sintoma mais notável é uma marca de nascença rosa claro a roxo profundo no rosto, chamada de mancha vinho do porto. No entanto, nem todas as pessoas com manchas em vinho do porto apresentam a síndrome de Sturge-Weber. A síndrome de Sturge-Weber está presente ao nascimento, mas não se sabe o que a causa ou exatamente com que frequência ocorre. Afeta homens e mulheres de todas as origens étnicas.Existem três tipos de síndrome de Sturge-Weber:
- Tipo I: Tipo mais comum, inclui mancha vinho do porto e angiomas cerebrais e pode envolver glaucoma
- Tipo II: Mancha de vinho do Porto e possivelmente glaucoma, mas sem angioma cerebral
- Tipo III: Angioma cerebral, mas sem mancha vinho do porto e sem glaucoma
Sintomas
Os sintomas da síndrome de Sturge-Weber incluem:
- Mancha de vinho do Porto: Esta marca de nascença no rosto pode variar em tamanho, mas geralmente cobre pelo menos uma das pálpebras superiores e a testa. Pode variar de rosa claro a roxo profundo e é causado por um crescimento excessivo de pequenos vasos sanguíneos (capilares) logo abaixo da superfície da pele. A mancha vinho do porto pode ser mais difícil de ver em indivíduos de pele escura.
- Convulsões: Cerca de 75% a 90% dos indivíduos com síndrome de Sturge-Weber desenvolvem convulsões, geralmente começando com um ano de idade. As convulsões resultam de um crescimento excessivo de vasos sanguíneos (angioma) na superfície do cérebro, geralmente na parte posterior do cérebro, no mesmo lado da mancha em vinho do porto.
- Fraqueza: Cerca de 25% a 56% dos indivíduos desenvolvem fraqueza ou perda do uso de um lado do corpo (hemiparesia), geralmente no lado oposto à mancha vinho do porto.
- Atrasos de desenvolvimento: Atrasos no desenvolvimento e retardo mental afetam cerca de 50% a 60% dos indivíduos.
- Aumento da pressão no olho (glaucoma): Cerca de 70% dos indivíduos desenvolvem glaucoma no olho próximo à mancha em vinho do porto.
- Dores de cabeça
Diagnóstico
O diagnóstico de síndrome de Sturge-Weber pode ser sugerido pela presença de uma mancha vinho do porto sobre um dos olhos e a testa. A tomografia computadorizada (TC) ou a ressonância magnética (MRI) podem examinar o cérebro para a presença de um ou mais angiomas, o que confirmaria o diagnóstico. A criança com síndrome de Sturge-Weber fará um exame neurológico para verificar se há complicações do angioma cerebral, como convulsões ou fraqueza.
Tratamento
O tratamento da síndrome de Sturge-Weber se concentra nos sintomas. Se ocorrerem convulsões, medicamentos anticonvulsivantes como carbamazepina (Tegretol), fenitoína (Dilantin) ou ácido valpróico (Depakote, Depakene) são administrados. Os medicamentos são usados para reduzir e controlar o glaucoma e as dores de cabeça.
O tratamento a laser pode clarear ou remover a mancha vinho do porto do rosto. Vários tratamentos podem ser necessários. Todas as crianças com síndrome de Sturge-Weber devem ser tratadas com aspirina desde a infância. Essas crianças são propensas ao desenvolvimento de coágulos sanguíneos, que podem reduzir o fluxo sanguíneo cerebral e causar danos neurológicos. A aspirina pode proteger contra isso.