Contente
- Por que as pessoas com anemia falciforme correm o risco de derrame?
- Sintomas
- O que devo fazer se achar que alguém está tendo um derrame?
- Fatores de risco
- Prevenção
- Quão bom é o TCD na identificação de pacientes em risco de derrame?
- Como os derrames são evitados se o TCD for anormal?
- Meu filho sempre precisará sofrer transfusões crônicas?
Sem o exame adequado, onze por cento das crianças com anemia falciforme terão um derrame aos 20 anos de idade. Aproximadamente um em cada quatro pacientes terá um derrame aos 45 anos. Ouvir esse tipo de notícia sobre seu filho pode ser chocante, mas com exames adequados, esse risco pode ser reduzido significativamente.
Por que as pessoas com anemia falciforme correm o risco de derrame?
A maioria das crianças com anemia falciforme apresenta derrame isquêmico, o que significa que o fluxo sanguíneo não pode chegar a uma área do cérebro. As células falciformes danificam o revestimento das grandes artérias (vasos sanguíneos que transportam oxigênio para os tecidos) do cérebro, tornando-as mais estreitas. É mais provável que esses vasos sanguíneos estreitos sejam bloqueados por um aglomerado de células falciformes. Quando isso ocorre, o fluxo sanguíneo é bloqueado e o oxigênio não pode ser fornecido a uma área específica do cérebro, causando danos.
Sintomas
O AVC em crianças com anemia falciforme é semelhante ao AVC em adultos mais velhos. As crianças podem experimentar:
- Fraqueza em um lado do corpo
- Queda facial
- Fala arrastada
- Mudanças visuais na visão turva ou visão dupla
- Dificuldade para caminhar ou diminuição da coordenação
O que devo fazer se achar que alguém está tendo um derrame?
Ligue para o 911. O AVC, independentemente da causa, é uma emergência médica. O tratamento precoce é fundamental para prevenir complicações a longo prazo.
Fatores de risco
O risco de acidente vascular cerebral isquêmico é maior em crianças com menos de dez anos de idade. Esse risco diminui até por volta dos 30 anos, então o risco aumenta novamente. O risco de derrames hemorrágicos (derrames causados por sangramento) é maior em adolescentes e adultos jovens.
O risco de acidente vascular cerebral é maior em pacientes com hemoglobina SS e talassemias beta falciforme zero.O risco em pacientes com hemoglobina SC e beta falciforme mais talassemia (particularmente em crianças pequenas) é significativamente menor, portanto, o rastreamento não é recomendado nesses pacientes, a menos que haja preocupações adicionais.
Prevenção
No final da década de 1980 e no início da década de 1990, os pesquisadores determinaram que o doppler transcraniano (DTC) poderia ser usado para rastrear pacientes com anemia falciforme para determinar o risco de acidente vascular cerebral isquêmico. O TCD é um ultrassom não invasivo usado para medir o fluxo de sangue nas principais artérias do cérebro. Para fazer isso, a sonda de ultrassom é colocada nas têmporas onde o osso do crânio é mais fino, permitindo ao técnico medir a velocidade do fluxo sanguíneo. Com base nesses valores, os TCDs podem ser rotulados como normais, condicionais e anormais. Embora as crianças com valores condicionais de TCD corram um risco ligeiramente maior de ter um AVC, aquelas com TCD anormal têm maior risco e devem ser colocadas em um plano de tratamento preventivo.
Embora o TCD pareça um teste simples, não é tão fácil quanto parece. Existem muitos fatores que podem afetar as medições durante o TCD. Febre e doenças elevam temporariamente os valores de TCD. Por outro lado, as transfusões de sangue reduzem temporariamente os valores de TCD. Essencialmente, seu filho deve estar em sua saúde básica quando o TCD é realizado.
O sono também afeta o fluxo sanguíneo para o cérebro, portanto, a sedação (dar medicamentos para ajudar o paciente a relaxar / dormir durante o procedimento) ou dormir durante o exame não é recomendada. As crianças pequenas podem achar difícil cooperar e ficar quietas, mas os pais podem ajudar assistindo a um filme ou lendo livros durante o procedimento.
Quão bom é o TCD na identificação de pacientes em risco de derrame?
A identificação de DTC anormal seguida do início imediato do tratamento reduziu o risco de acidente vascular cerebral em crianças com anemia falciforme de 11% para 1%. Nem todas as crianças com TCDs anormais teriam um AVC sem tratamento, mas como o AVC pode ter consequências graves a longo prazo, todos os pacientes são tratados da mesma forma.
Como os derrames são evitados se o TCD for anormal?
Se o seu filho com anemia falciforme tiver um DTC anormal, recomenda-se que o DTC seja repetido em uma a duas semanas. Se novamente o TCD estiver anormal, é recomendado que ele / ela inicie um programa de transfusão crônica.
O estudo clínico STOP-1 mostrou que o início de um programa de transfusão crônica reduziu muito o risco de derrame. A terapia de transfusão crônica consiste em receber transfusões de sangue a cada três a quatro semanas. O objetivo das transfusões é reduzir a porcentagem de hemoglobina S de mais de 95% para menos de 30%, para reduzir o risco das células falciformes bloquearem o fluxo de sangue nas artérias do cérebro.
Meu filho sempre precisará sofrer transfusões crônicas?
Talvez não. Em um recente ensaio multi-institucional denominado TWiTCH, pacientes específicos (com base em coisas como níveis de hemoglobina S, imagens do cérebro, valores de TCD que voltaram ao normal) foram capazes de fazer a transição da terapia de transfusão crônica para a terapia de hidroxiureia. Esses pacientes foram lentamente desmamados das transfusões à medida que o tratamento com hidroxiureia foi aumentado lentamente.
Pacientes com alterações significativas nos vasos sanguíneos do cérebro podem necessitar de terapia de transfusão crônica em longo prazo, semelhante a pacientes que tiveram um derrame.