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O que é extrofia cloacal?
A extrofia cloacal é uma malformação congênita rara que pode ser diagnosticada no pré-natal. O padrão de herança é desconhecido devido ao pequeno número de pacientes. O intestino posterior e o ceco são extraídos entre as duas metades da bexiga. Há prolapso do íleo e o intestino é final cego. Há diástase significativa da sínfise púbica e o falo também é separado em duas metades junto com o escroto. Este é um distúrbio raro e é encontrado em um a cada 400.000 nascimentos.
Diagnóstico
O diagnóstico pode ser feito facilmente no pré-natal, pois a bexiga e o intestino estão abertos anteriormente e, muitas vezes, a coluna vertebral está aberta posteriormente.
Condições associadas:Anormalidades renais são observadas com mais freqüência. Os testículos podem não descer para o escroto (bolsa). Na criança do sexo feminino, a vagina pode estar ausente e o clitóris é dividido em duas metades. Uma maior incidência de anomalias renais é observada em pacientes com extrofia cloacal. As anomalias genitais incluem falo ausente ou bífido. Ausência vaginal também pode ser notada. Anomalias das extremidades, sistema cardiovascular, intestino, vértebras e diafragma também foram observadas.
Tratamento
O reparo faseado moderno tem sido utilizado no tratamento da extrofia cloacal. A avaliação inicial do recém-nascido deve se concentrar em estabilizar o estado médico e determinar se as anomalias associadas tornam a reconstrução eticamente recomendável.
Um reparo primário é feito logo após o nascimento se a criança for robusta e saudável. A bexiga é fechada e os ossos pélvicos são reunidos em sua estrutura normal de anel. O intestino é levado para um estoma (bolsa) na parede do abdome. Se o bebê não puder tolerar um procedimento dessa magnitude, o intestino é removido da parede abdominal, as metades da bexiga são simplesmente unidas e uma colostomia é realizada.
Procedimento de continência: Se o fechamento da bexiga for atrasado devido a defeitos associados, o fechamento é realizado com um ano de idade. Aos quatro a sete anos de idade, é realizado um procedimento para estabelecer a continência urinária. Isso envolve a reconstrução da saída da bexiga para evitar o vazamento de urina. Os ureteres (tubos dos rins para a bexiga) também são reposicionados. O intestino pode ser usado para aumentar ainda mais o tamanho da bexiga em pacientes com bexiga pequena.
Conserto de adolescente é realizado na época da adolescência. Isso envolve a construção de uma vagina ou o alargamento da vagina nas crianças com uma vagina estreita.
Os protocolos de tratamento e o momento do procedimento requerem individualização com base na extensão do defeito observado. O uso de abordagem multidisciplinar em um grande centro é a chave para bons resultados funcionais e cosméticos com diminuição da morbidade.
Acompanhamento
O acompanhamento é intensivo e de longo prazo. A maioria dos pacientes deve ser encaminhada a um grande centro onde haja instalações para o tratamento de defeitos congênitos complexos.
Referências
John P. Gearhart, Robert D. Jeffs: Extrofia da Bexiga, Epispádias e outras Anomalias da Bexiga na Urologia de Campbell, Sexta Edição. Eds. Walsh PC, Retik AB, Stamey TA, Darracott Vaughan E, Jr., WB Saunders Co. Vol. 2 1772-1821.
John P. Gearhart: O complexo de extrofia-epispádia da bexiga. In: Urologia Pediátrica. Es Gearhart JP, Rink RR e Mouriquand P. Saunders, Filadélfia. Capítulo 32, p 511-546.